进行性延髓麻痹的症状是什么？进行性延髓麻痹怎么治疗？

　　进行性延髓麻痹是一组未明的选择性侵犯脊髓前角细胞 脑干后组运动神经元 皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

　　进行性延髓麻痹发展迅速 如发现 治疗不及时 常因并发呼吸肌麻痹 循环衰竭 肺部感染而死亡 患病后其平均存活期约2～3年。

　　进行性延髓麻痹临床特征为上 下运动神经元受损症状和体征并存 表现为肌无力 肌萎缩与锥体束征不同的组合。本疾病常在40岁后起病 男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。具体表现为饮水呛咳 吞咽困难 咀嚼 咳嗽和呼吸无力 构音障碍；检查可见上腭低垂 咽反射消失 咽部唾液积存 舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累者可出现下颌反射亢进 后期伴强哭强笑 真性与假性麻痹并存 进展较快 预后不良 多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

　　进行性延髓麻痹尚不完全明确 尚无有效的措施能阻止本病的进展 也无有效预防措施。目前能做的只有早发现 早诊断 早治疗。

　　进行性延髓麻痹患者需要做神经系统检查 必要时可作MRI检查 以进一步明确 以做鉴别诊断 及协助诊疗。

　　一 辅助检查

　　1 颅骨X线检查：无骨折发现。

　　2 颅脑CT扫描：颅骨及颅内无明显异常改变。

　　3 脑电图检查：伤后数月脑电图多属正常。

　　4 脑血流检查：伤后早期可有脑血流量减少。

　　二 实验室检查

　　腰椎穿刺颅内压正常 部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明 不含血 白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围 有的可查出乙酰胆碱含量大增 胆碱酯酶活性降低 钾离子浓度升高。

　　1 神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位 有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽 波幅增大 多相波增加 大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2 肌肉活检：有助于诊断 但无特异性 早期为神经源性肌萎缩 晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

　　3 其他：血生化 CSF检查多无异常 肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常 MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　进行性延髓麻痹患者除了一般治疗外 还可以通过食疗的方法来缓解症状。

　　1 泥鳅炖豆腐

　　活泥鳅500g 豆腐250g 食盐少许。可清热利湿 调和脾胃。适用于湿热浸淫 两足痿软无力之痿证。

　　2 猪肚升芪粥

　　猪肚500g 枳壳50g 升麻20g 黄芪30g。可补中益气 升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩 舌萎语謇者。

　　3 枸杞羊肾粥

　　鲜枸杞叶500g 羊肾1对 大米250g 葱 姜 盐等调料适量。可补益肝肾。适用于肝肾亏虚 精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。

　　因目前进行性延髓麻痹的尚未明确 尚无有效的措施能阻止本病的进展。

　　1 对因治疗

　　若患者可疑有慢性重金属中毒史 则应进一步查明 以便及早防治。

　　2 对症治疗

　　有吞咽困难者 均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；分泌物多者必要时可予气管切开；对晚期患者 应加强护理和预防吸入性肺炎。